මිනිස් රුධිරය ප්ලාස්මාව හා රුධිරසෛල වලින් යුක්ත වේ.ප්ලාස්මාව යනු රුධිරයේ ද්රව මාධ්ය වන අතරසෛල වර්ග ලෙස රතු රුධිරානු ,සුදු රුධිරානු ,වසා සෛල ,පට්ටිකා ආදිය අයත් වේ.
මෙම සෛල අතරින් රුධිරයට රතු පැහැය ලබාදීමට දායක වන්නේ රතු රුධිරානු වේ.තැලසීමියාවදී රෝගී වන්නේ මෙම රතු රුධිරානු වේ.රතු රුධිරානු වල ප්රධානම කාර්යභාරය වන්නේ සිරුරේ විවිද අවයව වලට අවශ්ය වන ඔක්සිජන් එම අවයව හෝ පටක වලට ප්රවායනය කිරීමයි.
රතු රුධිරනුවට මේ කාර්ය කිරීම සදහා දායක වන්නේ එම සෛල වල අඩංගු හීමොග්ලොබින් නම් විශේෂ අණුවයි.මෙම අණුව හීම් සහ ග්ලොබින් ලෙස කොටස් 2කින් තැනී ඇත.
මෙම ග්ලොබින් ප්රෝටීන් අණුව ඇල්ෆා දාම 2කින්ද බීටා දාම 2 කින්ද සකස් වී ඇත.
තැලසීමියා වේදී සිදු වන්නේ මෙම ඇල්ෆා හෝ බීටා දාම නිෂ්පාදනයේ දුර්වල තාවයක් හටගැනීමයි.මේ නිසා රතු රුධිරානු වලට ඔක්සිජන් ප්රවාහනය කිරීමේ හැකියාව අඩුවී යයි.තවද මෙම රතු රුධිරානු සමාන්ය රතු රුධිරානු මෙන් නොව අසාමාන්ය ව්යුහයකින් යුක්ත නිසා ප්ලීහවේදී මෙම සෛල විනාශ වී යයි.මේ මගින් රෝගී තත්වය තවත් උග්ර වේ.(ප්ලීහාවේ කාර්ය වනුයේ අසාමාන්ය රතු රුධිරානු බිද හෙළ එහි සංඝටක රුධිරයට නිදහස් කිරීමයි.)
ඉහත සදහන් කල ග්ලොබින් ප්රෝටීනයේ නිෂ්පාදනය පාලනය වන්නේ ජාන මගිනි.මෙම ජානයේ ඇති වන විකෘතියක් නිසා මෙලෙසින් ග්ලොබින් ප්රෝටීනයේ නිෂ්පාදනය දුර්වල වේ .මෙම ජාන පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට ගමන් කරන නිසා තැලසීමියා රෝගයද පරම්පරාවෙන් පරාවට ගමන් කරන රෝගයක් ලෙස සැලකෙයි.
මේ පිළිබඳව තවත් තොරතුරු ඉදිරි ලිපි වලින් බලාපොරොත්තු වන්න.
No comments:
Post a Comment